医院动态
图片新闻
媒体报道
通知公告
 
 
医院快讯医院动态
“鹦鹉”宝宝四处求医,“拼图”手术来“换型”
发布日期:2011-01-04 新闻来源:南京市儿童医院 浏览次数:2685
 
    三岁的小孩,本该是活泼可爱、无忧无虑的,却因为先天的严重颅面畸形,承受了太多的痛苦,在南京市儿童医院脑外科医生们的努力下,终于将孩子成功“改头换面”,完成了一次高难度复杂性全颅盖骨重建手术。
    四处求医心酸路,罕见疾病让医生却步
    文文五六个月大的时候,父母发现文文的头长的和其他孩子不一样,前高后低,两边还扁扁的,就像一个“鹦鹉头”,感觉怪怪的。文文的父母开始有些担心,但并没有意识到这是病,因此也没有带孩子到医院看过。一次,文文发烧了,父母赶紧带他到当地医院看病,在看病的过程中医生发现文文的头型有问题,在医生的提醒下,家人决定做个CT检查一下,但是也没有什么明确的诊断。
看着文文一天天地长大,父母逐渐开始担心起来,因为一双外凸的大眼睛和一个“鹦鹉头”,每次带文文出去走走的时候都会迎来一群异样的目光,仿佛文文就是个“外星人”,这让文文的妈妈感觉很不舒服,连晚上睡觉的时候都在想,“孩子现在小还不懂事,等长大了还这样,那该多难受啊。”经过商量后,家人决定带文文到重庆的大医院做检查。“2008年8月份,我们带孩子来到了重庆,当时,经过医院检查,发现孩子有小脑扁桃体下疝畸形,做完手术后,半年左右孩子就恢复好了,但眼睛还是很大。在去年复查的时候,医生说孩子有严重的头颅畸形,并且后脑勺有一个血窦,他们做不了手术,让文文家人带着他到别处看看。
家人带着文文先后到了上海、北京等多处求医,但是都因为文文病症的特殊性,没有一家医院敢为文文做手术。看着文文怪异的脑袋,被病痛折磨的样子,家人陷入了深深的苦恼中。
经人指点,希望重现
    这时,一位北京的主任在看过文文的病症后,建议他们到南京市儿童医院来找脑外科的王刚主任试试看,他告诉家长,王主任曾经做过不少这样病例的手术。带着一线希望,在今年8月份,家人带着文文来到了南京市儿童医院。
     在脑外科门诊,王刚主任接诊了这个孩子。“孩子的畸形非常严重,也比较少见,经过CT检查后发现,由于长期颅内压的增高,导致了文文颅骨骨质发育不良,颅盖骨在脑组织的压迫下已经是厚薄不一,像月球表面一样坑坑洼洼。”
     王主任介绍到,这是叫“狭颅症”,是一种胎儿生长发育过程中可能出现的疾病。一般而言,人脑在出生2个月后,脑重量会增加20%,到6个月时增加一倍。为了给脑预留足够的生长空间,人在出生后,颅骨之间会留有数条缝隙,直到脑发育完成后,颅缝才会逐渐闭合。如果缝隙过早闭合的话,颅腔就太小了,会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织,引起颅内压增高,并可能引起脑功能障碍。 通常,狭颅症患儿过早闭合的颅缝只有一条,可文文的颅缝全部闭合了。脑组织在生长的过程中,不停地挤压颅骨,就出现了这种情况。在做出了诊断后,王主任明确的告诉文文的父母,可以手术而且要尽早。但是看到文文的身体状况后,王主任有些犯难了。
先长“肉”,再手术
    由于长期疾病的折磨,加上频繁的四处就医的奔波,文文的体质很差,并且当时的体重只有21斤,这只是相当于一个正常1岁孩子的体重。考虑到文文的身体条件不适合手术,王主任建议向先生先带文文回家调养一段时间,为了让文文能尽快地改善营养状况,王主任特意请来了医院儿保科的李晓南主任来会诊,根据他的体征制定了营养食谱。在家人的精心照料下,他们严格的按照食谱来喂养文文,没想到2个月的时间文文的体重就增加了5斤,达到了26斤, 看到这个效果,家人也对手术充满了信心,于是赶紧将他带回到儿童医院准备手术。
医生巧设计,拼出四个“囟门”
    文文住进病区的时候,眼睛已经外凸得特别明显,两个大大的眼珠几乎就是悬挂在外面,根本闭不了眼,晚上都是睁眼到天亮,非常可怜。医生和家人都希望能尽早给孩子手术。由于畸形过于严重,手术难度很大,国外能借鉴的手术文献也很少,王刚主任带领科室医生反复探讨手术方案,他们首先按照文文的头颅形状制作了一个1:1的颅骨模型,借助三维成像技术进行模拟手术,将术中可能出现的情况进行了充分地考虑和做好准备。
    11月9日,文文被推进了手术室,“由于之前做过手术,文文的后脑勺已经缺少了一块骨头,这使得他的颅骨稳定性比正常小孩差,还要考虑到在打开颅底的时候还要避开后脑勺的血窦,一旦弄破,就可能导致颅内大出血。我们首先从双耳做大冠状切口,暴露出整个颅盖骨,仔细地将文文的颅骨全部拆除取下,分割成六块后,随后塑成需要的形状,再次拼接——如同幼儿的拼图游戏。 “拼图是不能拼满的,还需要在需要的地方留出缝隙,人为制造出颅缝,就像小婴儿没有闭合的囟门一样,以供文文的脑组织进一步生长”。虽然我们已经做了充分的术前准备,但是当孩子头颅打开后,医生们发现情况比想象中要复杂很多,正常人的两个大脑半球中间会有一条缝,而文文的这条缝里长了一条“骨嵴”,也就是颅骨增生长出了一条长长的“骨片”嵌在了两片顶骨的接缝中。在取顶骨的时候,力度一定要掌握好,稍有不慎,骨片随着顶骨移动,其尖端就有“插”进脑组织的危险。同时,由于颅内压过高,他的硬脑膜已经薄的像一张透明薄膜,下面的脑组织清晰可见,在取骨瓣时就要特别注意刀的方向,稍不注意就可能弄破硬膜,引起硬膜下出血,危及生命。文文的眼眶前后径很小,手术中医生还特别要注意保护好眼球,否则一旦损伤了,就会导致失明。”王主任说,“通过重建,我们将孩子的眶上桥前移,扩大了骨性眼眶容积,回纳外凸明显的眼球,同时通过在颅底前、后、左、右增加了四个“囟门”,增加了前颅窝和中颅窝的容积,给文文脑组织进一步生长留下了足够的空间。”经过医生8小时的奋战,终于为文文“改头换面”成功了。
    据了解,颅面畸形矫形手术风险很大,像文文这种“鹦鹉头”般复杂性颅面畸形,在南京市儿童医院每年要做数十例。王主任说,这种严重畸形如果不手术,视神经受压迫会逐渐萎缩,视力会逐渐减弱,最终失明,而且由于颅内压增高长期压迫脑组织,大脑发育会受影响,出现智力问题,长大后,因为异常的外貌,孩子的心理也会承受很大的压力。
手术后,文文恢复得很好,现在还能跟妈妈撒娇了,向先生和妻子都没想到孩子手术能这么成功,心里非常高兴,夫妻俩三年来四处求医的辛酸早已置之脑后,内心紧绷的神经也终于可以放松下了,“我也不知道怎么来感谢他们,等孩子出院的时候,我要送面大锦旗给王主任和科里的医生、护士们,没有他们的精湛医术和精心护理,我家小孩不会有这么好”向先生满怀感激地对记者说道。  
 
返回
 
首 页  医院概况  医院快讯  就医指南  学科介绍  科研教学  科普园地  人力资源  党建文化  院务公开  社会慈善