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先天性巨结肠
发布日期:2011-01-19 新闻来源:南京市儿童医院 浏览次数:2799
 

    先天性巨结肠又称无神经节细胞症,由于发病的肠管(以直肠、乙状结肠多见)没有神经节细胞,因而处于痉挛狭窄状态,丧失正常的蠕动和排便功能,粪便、肠气蓄积于近口端结肠,致使近端结肠继发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变。先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种,占消化道畸形的第二位,其发病率为1/2000~1/5000,以男性多见,有家族性发病倾向,其发病原因除与遗传因素有关外,还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。

  正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎便,2~3天内排尽。先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态,胎便不能通过,所以24~48小时内没有胎便排出,或只有少量,必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。一般在2~6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状:出现呕吐,可能次数不多、量少,但也可为频繁呕吐,呕吐物含有胆汁或粪便样液体;肚子胀大,为全腹膨胀,有的极度膨胀,肚皮发亮。辅助通便后症状即缓解,但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作,患儿多出现体重不增。还可能会出现小肠结肠炎(有腹泻)、肠穿孔、营养不良等并发症。

 
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