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科普园地儿童保健
蚕豆病
发布日期:2011-03-11 新闻来源:南京市儿童医院 浏览次数:4803
 

     蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

    这种病多见于儿童,男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后数小时至数日(1~3天)发病,早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性。一般发作2~6天后能自行恢复,可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。治疗予糖皮质激素, 必要时换血或输入鲜血, 碱化尿液,适当予静脉补液和使用利尿剂,积极防治溶血性尿毒症综合征, 对症处理

切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地。禁止使用樟脑,紫药水(龙胆紫)或红花油等(均含有水杨酸)。禁用或慎用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺及解热镇痛药,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛等。 一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有蚕豆病。

 
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