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科普园地普外科
孩子腹痛、黄疸需警惕胆管扩张症
发布日期:2011-09-07 新闻来源:南京市儿童医院 浏览次数:5941
 

    先天性胆管扩张症又称先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst),阵发性上腹痛、右上腹肿块和黄疸是三大典型症状,家长应仔细甄别,发现异常及时带孩子就医。

 患有先天性胆管扩张症的女孩

    先天性胆管扩张症为常见的消化道发育异常,中国日本等亚洲国家的发病率较高,明显高于欧美白人,而女孩为男孩的3.3倍。对于此症的发病原因目前仍存在争议,多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张,扩张程度不等,直径从23cm2030cm,管壁厚度从23mm至接近0.5cm,肿物大小并不与患儿年龄成正比。由于长期慢性胆汁梗阻,反复感染引起胆管炎,可引起不同程度肝功能损害,严重者发生肝硬化、门脉高压,食管下段静脉曲张,一旦曲张静脉破裂引起大量呕血、便血,危及生命安全。另外,由于胆汁淤积、细菌滋生而致胆源性感染及结石形成,继发胰腺炎,结石梗阻或外伤等因素还能造成囊肿破裂,胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。现在已经证实,长期反复感染胰液返流可诱导胆管上皮恶变成胆管癌。

    如果发现孩子有先天性胆管扩张症的典型表现,首先应该进行一个B超检查,B超是最为简便且无创的检查手段,可初步获得诊断,诊断正确率可达94%CT扫描可明确肝内外胆管形态位置、胆总管远端狭窄的程度以及是否合并胆管内结石,与B超可互补。磁共振胰胆管呈像技术(MRCP)是目前较新的胆管造影法,不需要造影剂,经计算机处理后,仅留胆管和胰管较清楚的立体结构影像。南京儿童医院普外科采用微创的方法,从胆囊中注入造影剂,能清楚地显影整个胆道系统,并帮助手术医生确定手术方案。

    对于先天性胆管扩张症,应积极采取早期手术治疗,手术的具体方法可分为囊肿外引流术和囊肿切除根治术。囊肿外引流术是暂时性的手术,适用于病情较重,不能耐受较复杂的内引流手术者,或是囊肿突然破裂引起胆汁性腹膜炎的患儿,手术的目的是稳定病情、改善全身情况,以后再行二期囊肿切除术。囊肿切除术是彻底的根治性手术,由于现代胆道外科的发展,囊肿切除术后严重并发症的发生率大大下降,术后患儿的生长发育和健康状况几乎和健康同龄儿无异。囊肿切除术后胆道的重建普遍采用的是Roux-en-Y方式,南京儿童医院普外科近年来创新性地运用改良的Warren襻式胆肠吻合术式来重新建立胆道内引流系统,由于无需切断小肠,且不损伤肠系膜血管,从而使得手术时间缩短、手术出血减少,术后没有一例出现胆漏及肠漏,获得良好疗效。

 
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